FSGS是指局灶性节段性肾小球硬化。此种病理类型在临床上多数表现为肾病综合征,好发于青少年男性,起病较隐匿,多数患者可出现血尿,且伴有明显的高血压。另外约有三分之一的患者有肾功能的减退,还可出现肾小管损伤的表现,如肾性糖尿,磷酸盐尿等。该类型对糖皮质激素以及细胞毒药物治疗反应较差,部分患者可逐步发展至肾衰竭。
FSGS临床分为5中亚型:
1、门周型:硬化部位主要位于血管极周围的毛细血管袢。
2、顶端型:硬化部位主要位于尿极。
3、塌陷型:微皱毛细血管袢皱缩,塌陷呈节段或球性分布。
4、细胞型:局灶性系膜细胞和内皮细胞增生同时有足细胞增大。
5、非特殊型:无法归属上述亚型.硬化可发生于任何部位。